Choroba Parkinsona była tematem ostatniej audycji z cyklu Pytanie do specjalisty w Radiu Orthodoxia. Z dr Martą Jakoniuk z Kliniki Neurochirurgii oraz Zakładu Neurologii Inwazyjnej UMB i NZOZ Kendron w Białymstoku rozmawia dr hab. Jan Kochanowicz
Co to jest choroba Parkinsona?
Choroba Parkinsona to choroba neurozwyrodnieniowa mózgu, przewlekle postępująca, na dzisiaj nieuleczalna. To najczęściej spotykana choroba neurozwyrodnieniowa mózgu wśród pacjentów poradni neurologicznych. Jej nazwa pochodzi od nazwiska lekarza, który ją po raz pierwszy rozpoznał i opisał objawy. Wcześniej znana była jako drżączka poraźna.
Do poradni neurologicznej tacy pacjenci trafiają bardzo często, czy to znaczy, że dużo osób choruje na Parkinsona?
To choroba związana z wiekiem, starzeniem się społeczeństwa. Szacuje się, że choroba dotyka 0,15 proc. społeczeństwa. W Polsce chorych na Parkinsona jest od 70 do 100 tys. Ja pacjentów przyjmuję w poradni co wtorek i zawsze jakiś pacjent z choroba Parkinsona się pojawi po poradę lub leczenie.
Dlaczego chorujemy?
Jak dotąd nie udało się ustalić jednoznacznej przyczyny tej choroby, mówi się, że może mieć ona podłoże genetyczne, ponadto może wpływać na jej wystąpienie stres oksydacyjny, środowisko wokół nas, ewentualne zakażenia, z jakimi mieliśmy do czynienia.
Choroba polega na tym, że dochodzi do obumierania komórek istoty czarnej – to jest taki obszar w mózgowiu – przez co nie jest wytwarzany ważny neuroprzekaźnik – dopomina, nie są też, choć w mniejszym stopniu, wytwarzane inne neuroprzekaźniki, jak serotonina i noradrenalina, które powodują, że organizm sprawnie funkcjonuje. Dochodzi do upośledzenia tych funkcji.
Istota czarna to bardzo mały obszar, który leży głęboko w mózgu, przy jego podstawie. Inny obszar, który wytwarza trochę dopaminy to miejsca sinawe. Wraz ze starzeniem, ilość dopaminy u każdego spada, ale u osób chorych gdy dochodzi do obumarcia 80 proc. komórek, szybciej ten proces zachodzi niż u zdrowego człowieka, zaczynają się pojawiać objawy motoryczne, ruchowe.
Choroba postępuje podstępnie, na co trzeba więc zwrócić uwagę?
Większość pierwszych objawów pojawia się w okolicy 50-60 roku życia, chyba że mamy uwarunkowanie genetyczne, wtedy mogą pojawić się ok. 40 r. ż., choć mam też pacjenta, który zachorował w wieku 20 lat. Pierwsze objawy mogą być bardzo subtelne, jak zaburzenia nastroju, zespół depresyjny, zaburzenia węchu, To objawy niekoniecznie kojarzone są z chorobą Parkinsona Bywa, że pierwszym objawem są bóle kręgosłupa, wynikające z tego, że dochodzi do sztywności mięśni. Potem pojawiają się już bardziej charakterystyczne objawy czyli drżenie kończyn, zazwyczaj asymetryczne czy dotyczące jednej strony, zwykle ręki. To charakterystyczne drżenie dłoni, wyglądające jakby chory liczył pieniążki lub kręcił kuleczki, dłoń ustawia się w stożkowaty sposób w odwiedzeniu. Następnie zmiany mogą obejmować kończynę dolną, do tego pojawiać się może sztywność – tzw. objaw rury ołowianej, polegający na tym, że jest trudno kończynę zgiąć. Jak się na to nałoży drżenie, pojawia się objaw koła zębatego, czyli przy zginaniu kończyny mamy uczucie przeskakiwania. Takie objawy jak drżenie i sztywność mogą objąć kark i brodę, stąd pacjenci mają taką charakterystyczną sylwetkę, z pochyloną głową. Może być tak, że z czasem dochodzi zubożała mimika twarzy, mowa staje się coraz bardziej cicha, mniej wyraźna, twarz coraz bardziej maskowata. Może pojawić się łojotok na twarzy. Bardzo często ci pacjenci nie wyglądają atrakcyjnie dla otoczenia i są izolowani.
Poza drżeniem, sztywnością i spowolnieniem, kolejny objaw jest taki, że chory ma rano trudności z wstaniem z łóżka, wszystko robi wolniej, ma trudność z rozpoczęciem jakiejś czynności.
Objawy są zróżnicowane, zależą od stopnia nasilenia choroby. U niektórych osób przebieg jest bardzo powolny, potrafią chorować kilkanaście – kilkadziesiąt lat, u innych gwałtowny, po objęciu jednej strony przechodzi na drugą, zajmując cały organizm i prowadząc do ciężkiego kalectwa.
Jakie badania potwierdzają chorobę Parkinsona?
Z pacjentem przeprowadza się przede wszystkim wywiad, w którym pytamy od kiedy choruje, jakie były według niego pierwsze objawy choroby, jak zapominanie, trudność w mówieniu, zaburzenia snu, zespół depresyjny, zaburzenia węchu, wzroku. Potem pytamy, które objawy dominują, czy to np. problem z drżeniem, kiedy się zaczęły, kiedy się nasilają. Mamy bowiem także inne choroby z drżeniem kończyn, nie zawsze musi to być choroba Parkinsona. Po wywiadzie wykonywane jest badanie neurologiczne i obrazowe. Służą one temu, by wykluczyć inne choroby, które objawy mają podobne lub takie same jak w chorobie Parkinsona. Robimy rezonans głowy z kontrastem, by wykluczyć czy to np. nie zmiana nowotworowa czy miażdżycowa lub inna zmiana, która może udawać Parkinsona. Bardzo rzadkim badaniem, którego nie wykonuje się na NFZ, jest DaTSCAN, który pokazuje zaniki komórek nerwowych w obrębie struktur mózgu.
Po wykonaniu badań obrazowych, na podstawie wywiadu, proponujemy pacjentowi leczenie farmakologiczne lewodopą, które też jest testem diagnostycznym. Dobra reakcja na to leczenie wskazuje, że mamy do czynienia z chorobą Parkinsona, brak reakcji stawia rozpoznanie pod znakiem zapytania.
Jak wygląda terapia pacjenta?
Niestety, na dziś nie ma przyczynowego leczenia. Wszystkie leki lub zabiegi operacyjne mają za zadanie poprawić jakość życia i zmniejszyć nasilenie objawów choroby, by komfort życia pacjenta był jak najlepszy. Stosujemy leczenie farmakologiczne, rehabilitację i leczenie operacyjne. Leczenie farmakologiczne jest dobierane do pacjenta w zależności od wieku, nasilenia objawów, możliwości przyjmowania leków. Czasem pacjenci mają problem z połykaniem tabletek, wtedy mogą przyjmować lek w formie rozpuszczalnej bądź przy pomocy pompy.
Jaka jest efektywność takiego leczenia?
Lewodopa jest substancją uzupełniającą niedobory dopaminy w mózgu. To podstawowe leczenie, złoty standard.
Tuż po włączeniu lewodopy następuje poprawa, tzw. miodowy miesiąc, który może trwać kilkanaście miesięcy lub nawet kilkanaście lat. Pacjent przyjmuje lek, objawy się zmniejszają. Ale niestety, mimo że pacjent przyjmuje lewodopę, z czasem choroba postępuje, objawy się nasilają, efektywność leku się zmniejsza. Wtedy częściej musi przyjmować leki, włączamy też inne preparaty, naśladujące działanie dopaminy bądź hamujące enzymy rozkładające dopaminę. Z czasem niestety pojawiają się działania niepożądane, które polegają na tym, że pojawiają się mimowolne, niekontrolowane przez pacjenta ruchy. Wygląda to tak pląsawiczo, czyli wyrzucanie kończyn, szarpanie, co dla pacjenta jest przykre i wyczerpujące fizycznie.
Rehabilitacja ruchowa jest ważnym aspektem leczenia pacjenta?
Tu przede wszystkim sukces zależy od samego pacjenta. On ma za zadanie nie unikać ruchu. Nie można za niego wykonywać czynności dnia codziennego. Owszem, ten ruch może na początku sprawiać przykrość, ale pacjent ma sam się aktywizować, codziennie wstawać z łóżka, chodzić na spacery, zajęcia z fizjoterapeutą. Można też to życie choremu ułatwiać. Np. warto by prześcieradło było śliskie i ułatwiło wstawanie chorej osobie albo żeby podczas spania między nogi włożyć poduszkę, by kończyny się nie odparzały, mieć lekką kołdrę, gdy chory ma problem z podnoszeniem rąk i ściskaniem przedmiotów. Dobrze na stoliku obok łóżka położyć lek i szklankę z wodą, by chory mógł jak najszybciej po przebudzeniu go zażyć, dobrze jak jest obok łóżka lampka nocna z włącznikiem. To bardzo proste rzeczy, ale bardzo ważne, by ten komfort poprawiać.
Zawsze apeluję do pacjentów i lekarzy, by nie zaniedbywać rehabilitacji ruchowej, bo jest to udowodnione, że ruch działa neuroprotekcyjnie, na układ nerwowy, zwłaszcza w chorobie Parkinsona.
Kiedy chorobę Parkinsona można leczyć operacyjnie?
Gdy na skutek długoletniego leczenia lewodopą występują działania niepożądane, pacjentowi nie możemy bardziej zwiększać dawki leku albo pacjent leku nie toleruje, np. ma spadki ciśnienia, zawroty głowy czy majaczy, wtedy proponowane jest leczenie zabiegowe – głęboka stymulacja mózgu (DBS). Gdy pacjent pomyślnie przejdzie kwalifikację do takiego zabiegu, trafia na oddział neurochirurgii i salę zabiegową. Głowę pacjenta dla unieruchomienia i stabilizacji umieszcza się w takiej specjalnej ramie i przy pomocy stereotaksji szuka się punktu na głowie, przez który można wprowadzić cieniutką elektrodę, która dotyka jądra niskowzgórzowego. Od tej elektrody wprowadzonej do głowy biegnie pod skórą przewód do generatora impulsów, który znajduje nad obojczykiem, też pod skórą. Generator podaje do elektrody bardzo małe impulsy prądu w odpowiednie miejsce mózgu, które powodują ustąpienie lub zmniejszenie objawów choroby, czyli sztywności, spowolnienia i drżenia. Zabieg wykonywany jest początkowo w znieczuleniu miejscowym, pacjent jest przytomny i rozmawia z lekarzem, który monitoruje stan świadomości pacjenta i jakość objawów w czasie zabiegu. Po umieszczeniu elektrody, już w znieczuleniu ogólnym, wszczepiany jest nad obojczykiem pod skórę generator.
Jak to – pacjent jest przytomny w trakcie zabiegu?
Tak, rozmawiamy z nim i nawet trzymamy go za rękę, by zbadać objawy Parkinsona, czy w czasie zabiegu zmniejsza się napięcie, drżenie, czy pacjent jest w stanie mówić, czy prąd odpowiednio dobrany. Staramy się tak dobrać impulsy, aby poprawa była jak największa dla pacjenta. Pacjent ma oczywiście znieczulenie miejscowe i nie odczuwa dolegliwości w czasie zabiegu.
Efekty są od razu?
Poprawa już w pierwszym etapie zabiegu jest niezwykle spektakularna. Gdy wprowadzamy elektrodę dochodzi do zniszczenia komórek, które powodują produkcje pobudzających przekaźników. To takie hamowanie przez pobudzanie, które powoduje, że pacjent jeszcze bez podanego prądu czuje się lepiej, ustępuje sztywność i napięcie, lepiej porusza kończyną, lepiej mówi. My nie włączamy od razu tego stymulatora, po zabiegu go wyłączamy i przez kolejny miesiąc pacjent funkcjonuje bez prądu, ale czuje się znacznie lepiej, przyjmuje leki. Po miesiącu wraca do nas na programowanie stymulatora. Programujemy go u pacjenta, który jest ponad dobę bez leków. Mamy wtedy szansę zobaczyć, jak to wygląda, gdy pacjent jest bez leków, często po włączeniu stymulatora udaje się nam ograniczyć ilość przyjmowanych leków. Po kilku tygodniach taka osoba przyjeżdża do nas na kontrolę, wtedy już dostrajamy optymalnie parametry stymulatora. Pacjenci są zwykle bardzo zadowoleni, bo poprawia im się jakość życia.
DBS nie jest metodą dla każdego. Jak wygląda kwalifikacja do takiego zabiegu?
Głęboka stymulacja mózgu jest metodą stosowaną nie tylko w chorobie Parkinsona, ale też w drżeniu samoistnym, w zaburzeniach psychiatrycznych, obsesyjnym objadaniu, głębokiej depresji. W naszej klinice my stosujemy ją tylko w chorobie Parkinsona. Dlatego pacjent musi cierpieć na chorobę Parkinsona. Aby to stwierdzić na pewno, pacjent musi mieć za sobą przynajmniej pięć lat choroby – to okres, który potwierdza nam, że to nie jest inna choroba, np. otępienie, które ma przy okazji objawy Parkinsona. Choroba nie może jednak trwać dłużej niż 15 lat, bo wtedy przy pomocy DBS nie jesteśmy w stanie pomóc pacjentowi, a możemy nawet przyspieszyć zmiany otępienie.
Aby potwierdzić, że to choroba Parkinsona robimy test odstawienia lewodopy na 24 godziny.
Wskazaniem do DBS są też zaburzenia ruchowe typu dyskinez, ruchy pląsawicze.
Także gdy kończą się możliwości farmakologicznego leczenia, pacjent nie toleruje leków, lub dawki są wyczerpane, podejmujemy próbę kwalifikacji do DBS. Oczywiście pacjent musi wyrazić na zabieg świadomą zgodę. Nie możemy poważnej operacji na mózgu wykonać bez zgody pacjenta.
Zabiegu na pewno nie można wykonać gdy to nie jest choroba Parkinsona, pacjent nie wyrazi na to zgody, gdy mamy w znacznym stopniu nasilone otępienie. Nie wykonujemy też zabiegu u pacjentów powyżej 70 roku życia u chorych z depresją lub myślami samobójczymi. Przeciwwskazaniem są też inne poważne choroby, jak choroby serca, migotanie przedsionków. Ważne jest, aby zabiegiem nie zaszkodzić pacjentowi, kwalifikacja jest bardzo szczegółowa. To testy psychologiczne, badania obrazowe, aby zobaczyć w jakim stanie jest mózg, czy nie ma tam zmian nowotworowych albo czy nie jest to parkinsonizm miażdżycowy, słabo reagujący leki, bo wtedy implantacja też nie pomoże, a nawet zaszkodzi.
Także nie wykonujemy takiego zabiegu u pacjentów mających niezwykłe oczekiwania wobec DBS, gdy taka osoba myśli, że wyzdrowieje, nie będzie chorować. To nie tak, dzięki zabiegowi my na trochę dajemy choremu tego życia w komforcie, na kilka kilkanaście lat możemy zmniejszyć objawy. Sam zabieg nie wyleczy pacjenta z choroby Parkinsona.
Czy zabieg niesie ryzyko powikłań?
Każdy zabieg neurochirurgiczny czy chirurgiczny jest obarczony ryzykiem powikłań. My zawsze mamy najlepsze intencje i chcemy pomóc. Ale czasem zdarza się czynnik niezależny od nas, np. może dojść do krwotoku śródmózgowego podczas zabiegu bądź po zabiegu, może mimo naszych starań dojść do infekcji w układzie nerwowym. Nie zawsze też wiadomo, jak pacjent zareaguje na znieczulenie ogólne czy miejscowe.
Choroba mimo leczenia postępuje. Jakie jest rokowanie?
Choroby nie możemy wyleczyć, ale możemy wpłynąć na przebieg choroby. Wiele zależy od pacjenta, nie można przerzucać odpowiedzialności za zdrowie i postęp choroby na lekarza. Ważne jest, czy pacjent zmienia tryb życia na mniej wyczerpujący, kiedy rozpoczyna leczenie farmakologiczne, czy bierze systematycznie leki. Ważny jest aktywny tryb życia, oprócz sportu, odpowiednia ilość snu, dieta. Sposób odżywiania wpływa na przyjmowanie przez organizm leku. Każdy powinien zdrową dietę stosować, a tym bardziej pacjenci z chorobą Parkinsona.
Urszula Ludwiczak
